Мое тело покрыто ранами, а пальцы срослись

Тело Надежды Кузнецовой покрыто ранами и волдырями: с детства она страдает от «синдрома бабочки» — редкого генетического заболевания. Ее кожа очень хрупкая, и почти любое прикосновение может нанести ей новую травму, из-за чего она не может даже сама открывать дверь. В России это заболевание лечат плохо: не хватает оборудования, а лекарства практически недоступны. Кузнецова рассказала «Холоду», каково это — жить, чувствуя постоянную боль.

У меня буллезный эпидермолиз, поражено примерно 70% тела. Раны похожи на ожоги, но все немного сложнее. Чтобы у ребенка возник «синдром бабочки», у родителей должны совпасть два гена, что бывает крайне редко. Какие именно гены должны совпасть — я не знаю: не вникала в эти подробности и не делала генетический анализ.

Помимо кожи, болезнь отражается на работе всех органов: пищеводе, костях и волосах. Когда бывают обострения, тогда приходится есть что-то помягче, пожиже: глотать трудно. Мне нельзя поднимать тяжести, даже дверь в подъезде я не могу открыть без помощи прохожих. Из-за перевязок у меня срослись пальцы рук. Когда именно — не помню, это было постепенно: сначала пропали ногти, потом — пальцы. Нормальная для меня температура тела — 37,2 градуса. 

На второй день моей жизни мне поставили диагноз — буллезный эпидермолиз, или «синдром бабочки». Это был 1986 год, тогда, можно сказать, диагнозы по книжкам ставили: мое заболевание в России было плохо изучено. В детский сад я не ходила. Когда мне было шесть лет, я пошла учиться в школу. В 1994 году в России открылась первая школа для детей с инвалидностью под прекрасным названием «Цветик-семицветик». К счастью, эта школа была именно в моем городе.

Там учились дети с разными видами физической инвалидности: с ДЦП, пороком сердца, плохим зрением, эпилепсией. С ментальными особенностями ребят не было. Поскольку школа была для особенных детей, то и атмосфера была особенной: никто ни в кого пальцем не тыкал, все общались друг с другом, не боялись знакомиться, участвовать в разных мероприятиях. Педагоги старались найти индивидуальный подход к каждому ребенку — это было несложно: самый большой класс состоял из шести человек. С одноклассниками я общаюсь и до сих пор.

Внутри меня неправильный ген

Врачи в Новгороде ничего толком сказать не могли: спрашивали, чем лечимся, мы отвечали, и они говорили продолжать все делать так же. 

Мы с родителями попробовали разные способы лечения, пробовали даже разных бабок и шаманов. К одному из таких мы с папой ездили несколько раз под Шимск в Новгородской области, когда мне было 10 лет. От него я впервые узнала, что внутри меня живет какой-то неправильный ген. Не от врачей, не из интернета, а именно от этого якобы лекаря.

По шаманам меня возил папа. Мама в них особо не верила, а папа надеялся, что они помогут, и хватался за всякие шансы. Мне эти бабки и шаманы иногда действительно помогали, но, скорее всего, из-за какого-то внутреннего самоубеждения, благодаря которому мне и становилось лучше. Во время сеансов шаманы могли держать мою руку или сидеть напротив меня с карандашом, молчать и ничего не говорить. Потом уже шаман мог что-то посоветовать, а про стоимость своих услуг они обычно говорили: «Дайте, сколько вам позволит совесть». Но в руки деньги никогда не брали.

Иногда через несколько недель после шаманов мое заболевание обострялось, ран становилось больше. Но примерно через месяц наступала ремиссия. 

У шамана, который сказал о поломке гена, мы были четыре раза. На пятом сеансе он обещал сказать, сможет ли он помочь. Но к этому моменту папа решил, что от него никакой пользы и это пустая трата денег. Я тогда расстроилась: у меня были большие надежды на последнюю поездку.

Я прилипала к простыне

В начальной школе у меня еще были волосы и ногти, потом пальцы начали срастаться. Я думаю, это вина врачей: они бинтовали все пальцы вместе, а надо было отдельно. Волосы выпадали постепенно, но я не очень комплексую по этому поводу, хотя и знаю, что для многих девочек это очень важно. Мне же теперь не надо покупать шампунь и расчесывать их каждый день.

У меня другие проблемы. Для людей с синдромом бабочки дойти до ванной — настоящее приключение: везде препятствия, например, открыть дверь и душ (при росте 140 см вес Надежды — 25 кг. — прим. «Холода»). Раньше я сама везде ходила и даже гуляла с собакой, когда мама работала. Но в девятом классе я пережила сильное обострение: появилось много больших ран, я практически не могла встать с постели. Возникали мысли, что я не смогу окончить школу. Но я прошла курс реабилитации в местной больнице, и мне стало легче. 

Я всегда была прилежной ученицей, но из-за того обострения я пересмотрела свое отношение к учебе. Я боялась, что не справлюсь и не оправдаю ожидания. Хотелось окончить школу и просто сидеть дома, но учителя уговорили меня, и я решила поступать на журфак Новгородского госуниверситета. Мне нравились русский и литература, а моя учительница по этим предметам всегда говорила, что мне надо писать.

Когда я пришла на вступительные испытания, была единственной, кто пришел с мамой. Я поступила на заочное отделение филологического факультета по специальности журналистика на бюджет в 2005 году. На заочное, потому что мне было бы тяжело ходить в вуз каждый день. На первые лекции мама тоже ходила со мной и записывала слова преподавателей, если я что-то не успевала уловить в силу своих возможностей. Пальцы тогда у меня уже были сросшиеся, но я еще могла писать самостоятельно.

Все однокурсники у меня были хорошие, не было никаких недопониманий, но меня недолюбливали, потому что я не давала списывать на экзаменах. На журфаке я училась шесть лет. И, хотя я уже не гналась за оценками, все равно получила красный диплом и поставила его пылиться на полочку.

До 2011–2012 года я бинтовала только отдельные участки кожи, но ран становилось больше — спать было невозможно, я вся прилипала к простыне. Пришлось бинтовать уже все тело. Думаю, тогда мое состояние обострилось из-за душевного состояния. Мы с мамой уже несколько лет жили без папы: он ушел к другой, более молодой женщине. Я старалась не показывать, что расстроена, хотела поддержать маму. 

До 2011 года мы не знали никаких современных перевязочных материалов, врачи ничего не могли нам предложить. Однажды я случайно увидела по телевизору сюжет о девушке с такими же симптомами, как у меня. Я начала вникать в суть передачи и услышала, что та девочка собирает средства на реабилитацию в Германии. Тогда я узнала, что там есть клиника, в которой занимаются пациентами с буллезным эпидермолизом. 

Я связалась с этой девушкой, мы поговорили. Мне открыли окно в какой-то другой мир, где, оказывается, есть какие-то бинты, которые не приносят столько боли, когда их снимаешь, специальные перевязочные материалы, которые не травмируют, когда ты меняешь их, и мази гораздо более эффективные, чем те, что есть в России. 

Немецкие врачи вернули мне пальцы

В 2011 году канал «РЕН ТВ» делал выпуск о питерской клинике, в которой я тогда лежала. Ко мне подошла девушка и спросила, можно ли у меня взять интервью. Я согласилась, и оказалось, это была передача с Марианной Максимовской. У меня взяли номер и сказали, что позвонят. Я не поверила и забыла о них, но через месяц мне действительно позвонил журналист Роман Супер и предложил сняться в программе. 

Он снял обо мне сюжет, а потом и документальный фильм. Благодаря Роману обо мне узнали, мне стали переводить деньги на лечение, я познакомилась со многими людьми, общение с некоторыми переросло в многолетнюю дружбу. В 2012 году я смогла полететь на лечение в Германию.

Особенно мне запомнилась вторая поездка, в которую со мной полетел Роман ради съемок программы. Когда мы с ним были вместе в Германии, я была в восторге. Я всегда буду помнить наши съемки, дурачества, как он меня на коляске катал, словно был на гонках и ему дали в машинку поиграть.

В 2013 году во Фрайбурге мне сделали операцию по разделению пальцев на одной руке. Немецкие врачи согласились взяться за меня, но ручаться за успех не могли — моя рука уже очень долго находилась в состоянии «варежки». Но в итоге все прошло хорошо.

Начиная с 2012 года, я регулярно летала в Германию на реабилитацию. Каждый раз перед вылетом домой мы с мамой закупались лекарствами и бинтами, которые не так вредны для моей кожи и которые не купить в России. Последний раз в Германии я была в 2019 году — потом наступил коронавирус. На мне он никак не отразился, потому что я и так сидела дома, но в Германии с тех пор я больше не была.

Теперь летать за границу стало очень сложно, поэтому обследования я обычно прохожу в клинике МЧС в Санкт-Петербурге (в 2025 году в центре экстренной и радиационной медицины им. Никифорова Надежде сделали операцию по разделению сросшихся поверхностей правого и левого бедра, что ограничивало подвижность ног. — Прим. «Холода»). Это одна из немногих больниц в России, где занимаются больными буллезным эпидермолизом. У нас сильно не хватает специалистов в этой области. С доступом к зарубежным препаратам тоже сейчас стало намного сложнее.

После реабилитации я возвращаюсь к своей привычной жизни: перевязки через день, таблетки, обезболивающее, куча витаминов — там огромный список. Примерно 200 тысяч в месяц уходит на таблетки и бинты. Одна перевязка в домашних условиях занимает в среднем два часа. Но когда надо куда-то торопиться, мы с мамой, конечно, делаем все быстрее. В Германии даже переводчица удивлялась, как мы все ловко делаем.

За пределами клиники и перевязок

В свободное время я люблю заниматься рукоделием. В школе меня научили вышивать крестиком. Удивительно, но после того, как мне прооперировали левую руку, мне стало сложнее, но теперь я уже научилась вышивать, используя пальцы. Но крючком вязать после операции даже не пыталась. Еще очень люблю рисовать по номерам. Я всегда стараюсь что-то сделать в подарок близким.

Работать по специальности у меня не вышло. Гонорары за тексты я получила лишь дважды: писала для новгородского издания «Ваши новости», но запал быстро пропал. Первые нормальные деньги я заработала от мягких игрушек, которые сшила сама. Их продавали на благотворительной ярмарке в 2012 году.

Я также веду свой блог о жизни с буллезным эпидермолизом. Раньше я получала пожертвования от своих подписчиков в группе во «ВКонтакте», но в самом начале 2022 года администрация сервиса написала мне с требованием предоставить выписки платежей за все время, что существует группа. Я этого сделать не смогла: не понимала, где и как мне найти чеки 10-летней давности. Мою группу заблокировали. Было очень неприятно лишиться доступа ко всем постам, которые я писала.

Теперь все пожертвования я получаю через благотворительный фонд «Счастливые дети Владивостока». Также я пишу туда, что мне нужно, и от фонда мне присылают лекарства и бинты.

Мое заболевание неизлечимо, и я не знаю, сколько еще проживу. Но я рада, что мне смогли разделить пальцы, что я познакомилась с Романом и другими людьми, летала в Германию. Медицина не стоит на месте, и я верю, что когда-нибудь врачи научатся лечить людей с «синдромом бабочки».