«Меня часто принимают за пьяную»

Люди с редким заболеванием атаксией — о своей жизни

По подсчетам американских ученых, на 100 тысяч детей приходится 26 с атаксией — неизлечимым нейродегенеративным заболеванием, из-за которого нарушается координация движений, а также могут возникнуть проблемы с мелкой моторикой и речью. Атаксия может быть как наследственной, так и приобретенной (например, возникнуть на фоне инсульта, инфекций, отравлений, черепно-мозговых травм, а также быть симптомом других заболеваний). Специально для «Холода» Анна Алексеева поговорила с людьми, больными атаксией, об их жизни, о принятии неизбежного и социальной стигме.

«Оформление инвалидности как будто отнимало у меня надежду на выздоровление»

Елена, 38 лет

Первые симптомы атаксии у меня начали проявляться в 2015 году — через три года после рождения второго ребенка, дочери. Сыну тогда было 10 лет. Сначала появилась слабость во всем теле. Я списала ее на усталость и нехватку витаминов. Потом ноги перестали слушаться: у меня не получалось переступить порог или поребрик, перешагнуть через лужу. Почерк испортился. Где-то через год после этого я обратилась к врачам. Сначала у меня предположили рассеянный склероз, но этот диагноз не подтвердился. Я же больше всего боялась, что это раковая опухоль в мозгу, но на МРТ никаких новообразований не было. Через несколько месяцев врачи поставили мне диагноз — мозжечковая атаксия и выписали витамины. Я не восприняла диагноз всерьез. Мой первый вопрос был, смогу ли я теперь ходить на каблуках. Дома в интернет залезла, стала читать про атаксию. Потом подумала: «Да пошли вы все! Не может со мной такого быть. Я просто устала». Да еще свекровь сказала: «Какая атаксия? Ты же — умница, училась хорошо. Какие у тебя проблемы могут быть с мозжечком?». Я стала выполнять упражнения, занималась на велотренажере, но толку не было. Когда меня стало шатать сильнее, купила палки для скандинавской ходьбы и с ними ходила на улицу с дочкой. В одну из таких прогулок ко мне подошли алкаши и стали стрелять мелочь — за свою приняли. Но я объяснила, что еле хожу из-за болезни.

В 2017 году умерли мои родители: сначала отец, потом, через два месяца, мама. Мое состояние ухудшилось. Если после смерти отца я еще могла ходить самостоятельно, то после смерти мамы — только с поддержкой. Поэтому на улице я стала появляться редко. Как-то раз мы с дочкой и мужем пошли за продуктами. Я на улице осталась ждать, оперлась на поручень, чтобы не упасть, а они в магазин зашли. Тут дочкин самокат укатился. Мимо проходила бабушка. Я говорю: «Бабуль, подайте самокат, пожалуйста». А у меня уже тогда речь замедленная была. Бабушка меня взглядом смерила, мол, стоит тут, нажралась так, что самокат сама поднять не может, — и прошла мимо. Вот тогда было обидно. Но потом мне мальчишка лет шести-семи помог.

Елена. Фото: личный архив

В 2019 году мне окончательно подтвердили диагноз. Врачи сразу сказали: улучшений не ждите, главное, чтобы прогрессии не было. Снова выписали витамины, сказали вести здоровый образ жизни и побольше бывать на свежем воздухе. У меня спросили, буду ли я оформлять инвалидность. Я отказалась, хотя уже поняла всю серьезность своего заболевания. Оформление инвалидности как будто отнимало у меня надежду на выздоровление или хотя бы улучшение состояния. А я надеялась, что выпью кучу таблеток и обязательно встану на ноги, что все будет, как раньше. Сын вывел меня из кабинета врача, я поревела немного. Сын стал успокаивать: «Мама, я с тобой, не плачь, справимся». В том же году я нашла «ВКонтакте» группу, где общались люди с атаксией и их родственники, и поняла, что заболевание неизлечимо и что бывают гораздо более тяжелые формы, чем у меня. Я хотя бы говорить могу, а некоторые и этого лишены. Не все выдерживают: кто-то в себя уходит, а кто-то с собой кончает. А мне деваться некуда, дочку поднимать надо. 

Знакомые постепенно исчезали из моей жизни. Оставались три подруги, но одна переехала в другую страну, вторую убили, а с третьей я сама недавно перестала общаться, потому что она мне завидовала: «Вот, я на трех работах вкалываю, а ты живешь — беды не знаешь. Ничего не делаешь и пенсию получаешь!». Сейчас я общаюсь только в тематическом чате в WhatsApp, посвященном атаксии. Люди в чате меня очень поддержали, причем не только морально, но и финансово, когда в пандемию наша семья осталась без денег. Я тогда еще не оформила пенсию, а компанию, где работал муж, закрыли на время пандемии. Кстати, люди из чата подтолкнули меня и к оформлению инвалидности. Дался мне этот шаг очень нелегко, ревела много. В сентябре 2020 года мне поставили первую группу, и я как будто бы даже чувствовать себя стала хуже. Но зато теперь получаю пенсию.

Сейчас я живу с мужем и девятилетней дочерью. Муж готовит еду — и все, до меня ему дела нет. Он просто есть. Живем вместе как соседи. Кому больная жена нужна? Сын (ему 19) уже три года живет отдельно, в квартире, которая досталась ему от моих родителей. Учится, работает и каждый день навещает меня. Он — моя опора и поддержка, посуду помоет, пропылесосит, постельное белье поменяет. Иногда гулять на инвалидной коляске вывезет. Дочь я тоже приучила к самостоятельности: она сама моется (я уже не могу ей помогать — когда долго стою, ноги начинают трястись и поясница болеть), в комнате может прибраться, выносит утром мое судно. Я боюсь только, что не успею ее вырастить, на ноги поставить. Пока мозг работает, я с ней каждый день уроки делаю. Уроки — это святое. Дочка у меня отличница. 

Квартира у нас маленькая. Дома я могу передвигаться по стенке. Когда нервничаю, начинает голова трястись. Я стараюсь успокоиться сама, без лекарств. Сильные успокоительные не пью, потому что они вызывают привыкание. На улице бываю редко: в этом году была два или три раза. Дочь спрашивает: «Мама, когда гулять пойдем? Тепло стало». Но тут от меня мало что зависит — когда сын вывезет на коляске, тогда и пойдем.

«Я устала от жизни и жду смерти»

Анастасия, 32 года

Среди якутов распространена спиноцеребеллярная атаксия первого типа (SCA1). Уровень распространенности SCA1 в некоторые годы достигал 46 случаев на 100 тысяч населения республики. 

Я живу в Якутии. В 21 год по результатам анализа ДНК мне диагностировали спиноцеребеллярную атаксию первого типа. Эта болезнь передалась мне от матери, а ей — от ее отца. Четверо из девятерых детей бабушки, включая мою маму, умерли от этой болезни, не дожив до 40 лет. Точного диагноза им никто не ставил, но симптомы были схожи. Мама же, как я потом поняла, обращалась к генетикам и знала свой диагноз, но ото всех его скрывала. 

Моя мама умерла в 34 года. Она долго и тяжело болела: у нее были проблемы с сердцем, она плохо ходила (а потом и вовсе слегла) и постоянно кашляла, мы даже думали, что это туберкулез, но диагноз не подтвердился. За несколько лет до смерти мама попросила моего отца отвезти ее на родину, в маленький якутский поселок, чтобы там умереть, — он так и сделал. Оставил маму бабушке, а сам вернулся в город, к нам с братом. Мой отец был шаманом. Он не смог помочь маме, но чувствовал, что скоро умрет сам, говорил нам об этом и просил, чтобы мы не плакали. Через некоторое время у отца начались проблемы с бизнесом, он серьезно запил и в 1999 году умер: ему внезапно стало плохо, он попал в реанимацию и там скончался. Мне было 10 лет. 

После смерти отца за нами приехала бабушка, и мы поехали к маме, которая очень тяжело перенесла новость о его смерти. На тот момент она уже не вставала с постели. Мне пришлось за ней ухаживать. Однажды мама попросила меня куда-то сходить, но я не пошла, потому что у меня болела голова. Тогда она сказала, что я пойму ее, когда сама заболею и буду страдать, как она. Я не понимала, насколько серьезна эта болезнь, думала, что это притворство: руки-ноги есть, а ими просто не пользуются. Мама завидовала своему брату, который болел в легкой форме и умер быстро, почти без страданий. Последние дни перед смертью она сильно мучилась, поэтому я даже была рада, когда она умерла — смерть избавила ее от страданий. Кстати, я до сих пор не знаю, умерла ли она от болезни или потому что специально приняла больше таблеток, чем нужно. Мне тогда было 12 лет. После смерти мамы нас с братом воспитывала бабушка.

Я выросла и уехала учиться в город. Симптомы атаксии у меня начали проявляться ближе к 20 годам, когда я училась в медицинском колледже. Я стала покачиваться при ходьбе, появились проблемы с дыханием, с глотанием, иногда я давилась. Врачи сказали, что это вегетососудистая дистония либо вилюйский энцефалит.

В 20 лет я родила дочь. После родов я резко похудела, почти на 20 кг. Я недолго сидела в декрете — стала искать работу и нашла вакансию медсестры в медцентре. На медосмотре я сказала врачам, что мама долго болела и умерла в 34 года, но от какой болезни, я не знаю. Меня отправили к генетикам. Тогда-то я и узнала, что мама обращалась к ним, делала тест, потому что у них было наше генеалогическое древо.

Увидев мою амбулаторную карту с подтвержденной атаксией, работодатель отказался брать меня на работу. После этого я долгое время никому не рассказывала про свою болезнь. Я вырвала страницу с диагнозом из карты и вскоре устроилась медсестрой в отделение новорожденных. Обычно на выписку мам и новорожденных родственники приносили медперсоналу шампанское. Я выпивала всего глоток, и меня шатало сильнее. Когда я приходила домой, муж думал, что я пьяная, и бил меня. 

Проработав несколько лет, я уволилась, потому что болезнь прогрессировала. Потом я много где подрабатывала, но обычно нигде долго не задерживалась. В последний раз устроилась уборщицей на работу к мужу. Тогда у меня уже была вторая группа инвалидности. Вместо меня пришла устраиваться другая женщина, но работала за нее я. Иначе бы меня не взяли работать из-за моего диагноза.

Когда я шла на работу, меня постоянно принимали за пьяную, особенно менты. Я купила складную трость, но она мешала мне ходить, поэтому я ей не пользовалась. В автобусе я сразу старалась занять свободное место, и на меня часто косо смотрели люди: расселась, нахалка, пожилым не уступает. Для них молодая — значит здоровая. Меня это бесило. 

Однажды моя дочь забыла физкультурную форму. Я пошла в школу, чтобы передать ей форму, но там меня схватил за шиворот школьный охранник: «Женщина, вы куда в таком состоянии?!». Я ничего не ответила и ушла домой. Было до слез обидно.

На медико-социальную экспертизу для получения первой группы инвалидности я ехала уже в коляске. Представляете, у входа в здание не оказалось пандуса! А он должен там быть. Мужу пришлось тащить меня на себе по лестнице.

При этом я не могу сказать, что у нас с мужем хорошие отношения. Мы ссоримся каждый день. Я не хочу с ним жить, но мне некуда идти. Когда мы вместе идем куда-то и я спотыкаюсь на ровном месте, он говорит, что я делаю это специально. У меня сейчас очень невнятная речь, иногда приходится орать, чтобы меня поняли. Муж постоянно меня передразнивает. Лучше всех мою речь понимает дочка. Сейчас ей 12 лет. Она знает, что я болею и скоро умру, и она к этому готова. Надеюсь, ей атаксия не передастся. Но точно можно будет узнать только после ее совершеннолетия, когда обычно проявляется болезнь. Шансы 50/50, ведь мой брат здоров. Я к тому времени уже, наверное, умру. 

Я плохо сплю, плохо хожу (дома могу передвигаться только на ходунках), постоянно давлюсь едой, тяжело переношу даже обычную простуду (не могу лежать из-за кашля и одышки). На улице я стараюсь не появляться. Я устала от жизни и жду смерти, боюсь только мук.

Недавно от сердечного приступа умерла моя бабушка. Я ездила на похороны. Из девяти ее детей живы только двое — старший сын и младшая дочь. Я у них спрашивала, откуда атаксия в нашей семье? На что старший сын ответил, что это проклятье шамана. Надеюсь, что болезнь дальше не пойдет, потому что я — единственная заболевшая из 20 внуков бабушки. Если моя дочь не заболеет, значит проклятье шамана кончится на мне.

«Нечего тут пьяным делать»

Мария, 53 года

В 44 года меня начало слегка шатать. Сначала это происходило, только когда я спускалась в метро. Потом мне стало тяжело выходить из трамвая: трудно было держать равновесие, хотелось, чтобы кто-то под локоть поддержал. Со временем меня стало шатать сильнее, и уже просто когда я шла по улице. Через два года, когда симптомы стали более заметными, я обратилась к врачу. В поликлинике решили, что у меня проблемы с сосудами, и назначили капельницы. Толку от них не было. Потом меня отправили к профессору, который посмотрел мой МРТ-снимок и сказал, что это атаксия. Но какая именно, он сказать не смог, и перенаправил меня к неврологу в центральную городскую больницу. В феврале 2014 года мне поставили диагноз — спиноцеребеллярная атаксия. К этому времени меня уже знатно качало. 

Я пришла домой и сразу полезла в интернет читать про эту болезнь. Вычитала, что она прогрессирует и обычно после проявления симптомов человек живет еще 15-20 лет. Я была в шоке. Течение болезни зависит еще от того, наследственная она или приобретенная. А у меня в роду никто атаксией не болел. Первое время я надеялась, что меня вылечит остеопат. Ходила потом еще к нескольким врачам, некоторые об атаксии вообще не знали — и это в Петербурге! А уж как живется больным в регионах…

Я болею уже девять лет, но у меня еще легкий случай: проблем с речью нет, хожу без поддержки, хоть и шатаюсь. Другие люди через два-три года в коляску садятся. По квартире ходить сложно: в узком пространстве меня шатает сильнее, стукаюсь обо все углы, постоянно синяки на руках и ногах. При ходьбе ноги сводит судорогой: хожу, как медведь, загребая ногами вовнутрь. Невролог назначил мне уколы ботокса, чтобы расслабить мелкие мышцы, из-за которых ступни сводит. Но, чтобы убрать спастику с крупных бедренных мышц, надо ставить баклофеновую помпу. Тогда я хотя бы смогу ходить, не косолапя.

В феврале я сдала большую неврологическую панель (у нас в Петербурге это исследование стоит около 35 тысяч рублей), чтобы понять, передастся ли атаксия моим детям и внуку. Результата исследования нужно ждать три месяца. Надеюсь, что все обойдется.

Я часто слышу от прохожих в свой адрес: «О, вот нализалась! Уже готовая!». Может, если бы с палкой ходила, они бы так не говорили. Но мне удобнее без палки. На прохожих я не обижаюсь, думаю, если бы сама увидела такого человека на улице, приняла бы его за пьяного. Не будешь же каждому объяснять, что это атаксия. Но с откровенным хамством я не сталкивалась. 

Я общаюсь по сети с людьми с таким же заболеванием. Некоторые рассказывают, что их охрана не пускает в торговые центры, мол, нечего тут пьяным делать. Им жутко обидно бывает. А есть те, кто ходят плохо, но спокойно могут водить автомобиль. Но и тут проблема: обычно места для инвалидов на парковке заняты здоровыми людьми. А ведь некоторым очень тяжело даже пару лишних метров до подъезда дойти. 

У кого-то болезнь проявляется в подростковом возрасте или молодости. А я успела детей на ноги поставить до того, как заболеть. Сейчас вот с внуком нянчусь. У меня третья группа инвалидности. Можно получить вторую, но для этого надо ложиться в больницу на обследование. Атаксия пусть медленно, но прогрессирует, и, хотя у меня относительно легкая форма, болезнь все равно мешает мне жить. 

«Врачи сказали, что если я дотяну хотя бы до 40 лет — уже хорошо»

Анастасия, 31 год

Я живу с мозжечковой атаксией уже девять лет. Первые симптомы появились, когда я забеременела. Я чувствовала слабость в ногах. Потом у меня немного замедлилась речь, испортился почерк, появились головные боли и аритмия. Я списывала все на стресс и усталость. Плюс во время беременности у меня был низкий гемоглобин. После родов он нормализовался, но состояние мое продолжало ухудшаться. 

Через несколько месяцев после рождения сына я обратилась к врачам. Сначала у меня предположили рассеянный склероз, но МРТ не подтвердило болезнь. Потом сказали, что у меня ангиодистония (нарушение тонуса сосудов. — Прим. «Холода»). Прописали лекарства, но лечение не помогло. Через несколько месяцев меня направили в диагностический центр, где консилиум врачей поставил мне диагноз — мозжечковая атаксия. Всего на постановку диагноза ушло около двух лет. Причем врачи сказали, что болезнь наследственная, хотя ни у меня, ни у мужа в роду такого не было. Сын родился здоровым, но я очень боюсь, что атаксия может передаться и ему.

Когда сыну было три года, я оформила инвалидность. Врачи сказали, что если я дотяну хотя бы до 40 лет — уже хорошо. Первые пару лет после постановки диагноза я была в тяжелом депрессивном состоянии, постоянно плакала и не хотела верить в то, что больна. Да даже сейчас до конца не верю. 

Моя болезнь — про одиночество. Часть друзей со временем исчезла из моей жизни: это были близкие люди, которым я в свое время помогала. От других я отстранилась сама, потому что стыжусь своего состояния. Я стала хуже одеваться, хотя одежды у меня всегда было много. А зачем все это, если ты не можешь красиво пройти? Сейчас стараюсь следить за собой, но иногда поделаешь какие-то домашние дела — и сил на себя уже не хватает. Я стала более нервозной, потому что сейчас не могу делать многое, что раньше могла: повесить занавески, поклеить обои, почистить картошку или морковь — у меня нарушена мелкая моторика. Иногда, когда совсем тошно бывает, могу успокоительное выпить.

Два года назад мы с мужем и сыном переехали из города в село: тут меньше машин, и мне не так опасно гулять с ребенком. Да и людей тут меньше, все друг друга знают. В городе меня часто принимали за пьяную или наркоманку. Я могла обратиться к прохожему с вопросом, а меня в ответ пихали и говорили грубости. В селе ко мне привыкли и уже почти не обращают внимания на мои особенности. Только сыну (ему сейчас восемь лет) в школе дети говорят, что его мать — алкашка. Сын меня защищает и бьет обидчиков. Учителя потом на него жалуются. Обидно, конечно, но я стараюсь не зацикливаться на таких моментах.

Дома я передвигаюсь по стенке. На улицу выхожу, опираясь на мужа. Но иногда надо выйти куда-то, а муж на работе. Тогда я беру палку. Ходить с ней мне тяжело — ну а что делать? Разговариваю я плохо, зрение тоже портиться начало. Пью витамины и сосудорасширяющее препараты, делаю гимнастику — вот и все лечение. 

Болезнь прогрессирует. Но я стараюсь не сдаваться и жить обычной жизнью, насколько это возможно в моем положении. Летом мы всей семьей выезжаем в лес за ягодами и грибами. Я катаюсь на трайке — специальном трехколесном велосипеде. Стараюсь не тратить жизнь на нытье. Главная моя мечта — увидеть и понянчить внуков.

Редактор
Иллюстрации
Поддержите журнал!
Нам нужна ваша поддержка, чтобы выпускать новые тексты
Поддержите журнал!
Нам нужна ваша помощь, чтобы выпускать новые тексты
Нам нужна ваша помощь, чтобы выпускать новые тексты