> ## Content Index > Fetch the complete content index at: https://holod.media/llms.txt > Use this file to discover other available public pages before exploring further. # Мое тело покрыто ранами, а пальцы срослись - URL: https://holod.media/2025/06/06/moe-telo-pokryto-ranami-a-palczy-sroslis/ - Published: 2025-06-06T00:01:00.000Z - Updated: 2026-10-14T09:30:09.000Z - Description: Все из-за редкого заболевания, которое почти не лечат в России. Но я продолжаю жить и не теряю надежду - Author: Елена Зимина - Tags: Общество, #wp, #wp-post Тело Надежды Кузнецовой покрыто ранами и волдырями: с детства она страдает от «синдрома бабочки» — редкого генетического заболевания. Ее кожа очень хрупкая, и почти любое прикосновение может нанести ей новую травму, из-за чего она не может даже сама открывать дверь. В России это заболевание лечат плохо: не хватает оборудования, а лекарства практически недоступны. Кузнецова рассказала «Холоду», каково это — жить, чувствуя постоянную боль. У меня буллезный эпидермолиз, поражено примерно 70% тела. Раны похожи на ожоги, но все немного сложнее. Чтобы у ребенка возник «синдром бабочки», у родителей должны совпасть два гена, что бывает крайне редко. Какие именно гены должны совпасть — я не знаю: не вникала в эти подробности и не делала генетический анализ. #### Что за «синдром бабочки»? Буллезный эпидермолиз — редкое наследственное генетическое заболевание, при котором слизистые оболочки и кожа из-за мутаций в генах, отвечающих за белки, связывающие слои кожи, становятся крайне уязвимыми, как крылья бабочки. Поэтому эту болезнь также называют «синдромом бабочки». Согласно [исследованиям](https://www.researchgate.net/publication/338731735%5FEpidermolysis%5FBullosa%5Fin%5FNewborn%5FA%5FRare%5FCase%5Fwith%5FManagement%5FDilemmas?ref=holod.media#:~:text=Epidermolysis%20bullosa%20is%20an%20autosomal,as%20%E2%80%9Cbutter%EF%AC%82y%20children%E2%80%9D.%20The%20third), в среднем с таким заболеванием рождается один ребенок из 50 тысяч, с тяжелой формой — один на миллион. У большинства пациентов поражены руки, ноги, лицо, слизистые, а в тяжелых формах — и внутренние органы. При [тяжелой форме](https://vestnikdv.ru/jour/article/download/13281/pdf%5F2?ref=holod.media) заболевания (рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз), вызванной мутацией гена, отвечающего за выработку коллагена VII типа, слои кожи легко отслаиваются друг от друга, поэтому заживление очень медленное, а также высок риск рака кожи и почечной недостаточности. Болезнь неизлечима. Помимо кожи, болезнь отражается на работе всех органов: пищеводе, костях и волосах. Когда бывают обострения, тогда приходится есть что-то помягче, пожиже: глотать трудно. Мне нельзя поднимать тяжести, даже дверь в подъезде я не могу открыть без помощи прохожих. Из-за перевязок у меня срослись пальцы рук. Когда именно — не помню, это было постепенно: сначала пропали ногти, потом — пальцы. Нормальная для меня температура тела — 37,2 градуса. Я вешу 25 кг Мой рост — 140 см На второй день моей жизни мне поставили диагноз — буллезный эпидермолиз, или «синдром бабочки». Это был 1986 год, тогда, можно сказать, диагнозы по книжкам ставили: мое заболевание в России было плохо изучено. В детский сад я не ходила. Когда мне было шесть лет, я пошла учиться в школу. В 1994 году в России [открылась](https://regnum.ru/news/208002?ref=holod.media) первая школа для детей с инвалидностью под прекрасным названием «Цветик-семицветик». К счастью, эта школа была именно в моем городе. [Тысячи канадских сирот годами подвергались пыткамИх отбирали у матерей-одиночек и издевались над ними в клиниках при католической церкви. Виновных не наказали до сих пор![](https://storage.ghost.io/c/dd/26/dd2677a6-3a80-4373-accf-ef7b2aa06114/content/images/holod-media/wp-content/uploads/2025/06/06m_p833s3d0722_0001_1-1.jpg)](https://holod.media/2025/06/05/tysyachi-kanadskih-sirot-godami-podvergalis-pytkam/) Там учились дети с разными видами физической инвалидности: с ДЦП, пороком сердца, плохим зрением, эпилепсией. С ментальными особенностями ребят не было. Поскольку школа была для особенных детей, то и атмосфера была особенной: никто ни в кого пальцем не тыкал, все общались друг с другом, не боялись знакомиться, участвовать в разных мероприятиях. Педагоги старались найти индивидуальный подход к каждому ребенку — это было несложно: самый большой класс состоял из шести человек. С одноклассниками я общаюсь и до сих пор. ## Внутри меня неправильный ген Врачи в Новгороде ничего толком сказать не могли: спрашивали, чем лечимся, мы отвечали, и они говорили продолжать все делать так же. Мы с родителями попробовали разные способы лечения, пробовали даже разных бабок и шаманов. К одному из таких мы с папой ездили несколько раз под Шимск в Новгородской области, когда мне было 10 лет. От него я впервые узнала, что внутри меня живет какой-то неправильный ген. Не от врачей, не из интернета, а именно от этого якобы лекаря. ![](https://storage.ghost.io/c/dd/26/dd2677a6-3a80-4373-accf-ef7b2aa06114/content/images/holod-media/wp-content/uploads/2025/06/wfogrqtovgw.jpg) По шаманам меня возил папа. Мама в них особо не верила, а папа надеялся, что они помогут, и хватался за всякие шансы. Мне эти бабки и шаманы иногда действительно помогали, но, скорее всего, из-за какого-то внутреннего самоубеждения, благодаря которому мне и становилось лучше. Во время сеансов шаманы могли держать мою руку или сидеть напротив меня с карандашом, молчать и ничего не говорить. Потом уже шаман мог что-то посоветовать, а про стоимость своих услуг они обычно говорили: «Дайте, сколько вам позволит совесть». Но в руки деньги никогда не брали. [Я выросла в семье алкоголиков и чуть не стала такой самаЯ напивалась до беспамятства и влипала в неприятные истории, хотя обещала себе, что со мной такого никогда не будет![](https://storage.ghost.io/c/dd/26/dd2677a6-3a80-4373-accf-ef7b2aa06114/content/images/holod-media/wp-content/uploads/2025/06/gettyimages-2154357383-scaled.jpg)](https://holod.media/2025/06/04/ya-vyrosla-v-seme-alkogolikov/) Иногда через несколько недель после шаманов мое заболевание обострялось, ран становилось больше. Но примерно через месяц наступала ремиссия. У шамана, который сказал о поломке гена, мы были четыре раза. На пятом сеансе он обещал сказать, сможет ли он помочь. Но к этому моменту папа решил, что от него никакой пользы и это пустая трата денег. Я тогда расстроилась: у меня были большие надежды на последнюю поездку. ## Я прилипала к простыне В начальной школе у меня еще были волосы и ногти, потом пальцы начали срастаться. Я думаю, это вина врачей: они бинтовали все пальцы вместе, а надо было отдельно. Волосы выпадали постепенно, но я не очень комплексую по этому поводу, хотя и знаю, что для многих девочек это очень важно. Мне же теперь не надо покупать шампунь и расчесывать их каждый день. [Шантажисты разослали мои нюдсы всем моим близкимОни убедили их, что я эскортница, а меня — что сама во всем виновата![](https://storage.ghost.io/c/dd/26/dd2677a6-3a80-4373-accf-ef7b2aa06114/content/images/holod-media/wp-content/uploads/2025/06/monika-kozub-9evqbiy9lj8-unsplash.jpg)](https://holod.media/2025/06/03/shantazhisty-razoslali-moi-nyudsy-vsem-moim-blizkim/) У меня другие проблемы. Для людей с синдромом бабочки дойти до ванной — настоящее приключение: везде препятствия, например, открыть дверь и душ *(при росте 140 см вес Надежды — 25 кг. — прим. «Холода»)*. Раньше я сама везде ходила и даже гуляла с собакой, когда мама работала. Но в девятом классе я пережила сильное обострение: появилось много больших ран, я практически не могла встать с постели. Возникали мысли, что я не смогу окончить школу. Но я прошла курс реабилитации в местной больнице, и мне стало легче. Я всегда была прилежной ученицей, но из-за того обострения я пересмотрела свое отношение к учебе. Я боялась, что не справлюсь и не оправдаю ожидания. Хотелось окончить школу и просто сидеть дома, но учителя уговорили меня, и я решила поступать на журфак Новгородского госуниверситета. Мне нравились русский и литература, а моя учительница по этим предметам всегда говорила, что мне надо писать. [Я разочаровался в Европе и переехал в ЯпониюЯ прожил два года в Барселоне и переехал в Токио. Здесь дешевле и безопаснее, а люди спокойнее, чем в Испании![](https://storage.ghost.io/c/dd/26/dd2677a6-3a80-4373-accf-ef7b2aa06114/content/images/holod-media/wp-content/uploads/2025/05/fjfj-scaled.jpg)](https://holod.media/2025/06/02/pereehal-v-yaponiya/) Когда я пришла на вступительные испытания, была единственной, кто пришел с мамой. Я поступила на заочное отделение филологического факультета по специальности журналистика на бюджет в 2005 году. На заочное, потому что мне было бы тяжело ходить в вуз каждый день. На первые лекции мама тоже ходила со мной и записывала слова преподавателей, если я что-то не успевала уловить в силу своих возможностей. Пальцы тогда у меня уже были сросшиеся, но я еще могла писать самостоятельно. ![](https://storage.ghost.io/c/dd/26/dd2677a6-3a80-4373-accf-ef7b2aa06114/content/images/holod-media/wp-content/uploads/2025/06/ab8s0lsbk-c-1.jpg) Все однокурсники у меня были хорошие, не было никаких недопониманий, но меня недолюбливали, потому что я не давала списывать на экзаменах. На журфаке я училась шесть лет. И, хотя я уже не гналась за оценками, все равно получила красный диплом и поставила его пылиться на полочку. До 2011–2012 года я бинтовала только отдельные участки кожи, но ран становилось больше — спать было невозможно, я вся прилипала к простыне. Пришлось бинтовать уже все тело. Думаю, тогда мое состояние обострилось из-за душевного состояния. Мы с мамой уже несколько лет жили без папы: он ушел к другой, более молодой женщине. Я старалась не показывать, что расстроена, хотела поддержать маму. [Дочь больше 20 лет ждала, пока полиция раскроет смерть ее материОказалось, убийца был ближе, чем она думала![](https://storage.ghost.io/c/dd/26/dd2677a6-3a80-4373-accf-ef7b2aa06114/content/images/holod-media/wp-content/uploads/2025/06/washingtondc.jpg)](https://holod.media/2025/06/01/doch-bolshe-20-let-zhdala-poka-policziya-raskroet-smert-ee-materi/) До 2011 года мы не знали никаких современных перевязочных материалов, врачи ничего не могли нам предложить. Однажды я случайно увидела по телевизору сюжет о девушке с такими же симптомами, как у меня. Я начала вникать в суть передачи и услышала, что та девочка собирает средства на реабилитацию в Германии. Тогда я узнала, что там есть клиника, в которой занимаются пациентами с буллезным эпидермолизом. Я связалась с этой девушкой, мы поговорили. Мне открыли окно в какой-то другой мир, где, оказывается, есть какие-то бинты, которые не приносят столько боли, когда их снимаешь, специальные перевязочные материалы, которые не травмируют, когда ты меняешь их, и мази гораздо более эффективные, чем те, что есть в России. ## Немецкие врачи вернули мне пальцы В 2011 году канал «РЕН ТВ» делал выпуск о питерской клинике, в которой я тогда лежала. Ко мне подошла девушка и спросила, можно ли у меня взять интервью. Я согласилась, и оказалось, это была передача с Марианной Максимовской. У меня взяли номер и сказали, что позвонят. Я не поверила и забыла о них, но через месяц мне действительно позвонил журналист Роман Супер и предложил сняться в программе. [Самая вымирающая страна в миреОна платит деньги за рождение детей и страдает от традиционных ценностей. Россия может повторить этот опыт![](https://storage.ghost.io/c/dd/26/dd2677a6-3a80-4373-accf-ef7b2aa06114/content/images/holod-media/wp-content/uploads/2025/05/pexels-markus-winkler-1430818-5183073-scaled.jpg)](https://holod.media/2025/06/01/samaya-vymirayushhaya-strana-v-mire/) Он снял обо мне сюжет, а потом и [документальный фильм](https://www.1tv.ru/doc/pro-zdorove/na-konchikah-palcev-dokumentalnyy-film?ref=holod.media). Благодаря Роману обо мне узнали, мне стали переводить деньги на лечение, я познакомилась со многими людьми, общение с некоторыми переросло в многолетнюю дружбу. В 2012 году я смогла полететь на лечение в Германию. 200 тысяч рублей в месяц уходит у семьи Надежды Кузнецовой на базовый уход Особенно мне запомнилась вторая поездка, в которую со мной полетел Роман ради съемок программы. Когда мы с ним были вместе в Германии, я была в восторге. Я всегда буду помнить наши съемки, дурачества, как он меня на коляске катал, словно был на гонках и ему дали в машинку поиграть. В 2013 году во Фрайбурге мне сделали операцию по разделению пальцев на одной руке. Немецкие врачи согласились взяться за меня, но ручаться за успех не могли — моя рука уже очень долго находилась в состоянии «варежки». Но в итоге все прошло хорошо. [Древнерусский осколок на севере СШАИм пришлось бежать из России ради сохранения своей культуры и традиций. Теперь они теряют их на Аляске![](https://storage.ghost.io/c/dd/26/dd2677a6-3a80-4373-accf-ef7b2aa06114/content/images/holod-media/wp-content/uploads/2025/05/bez-imeni-1aaaa.jpg)](https://holod.media/2025/05/31/drevnerusskij-oskolok-na-severe-ssha/) Начиная с 2012 года, я регулярно летала в Германию на реабилитацию. Каждый раз перед вылетом домой мы с мамой закупались лекарствами и бинтами, которые не так вредны для моей кожи и которые не купить в России. Последний раз в Германии я была в 2019 году — потом наступил коронавирус. На мне он никак не отразился, потому что я и так сидела дома, но в Германии с тех пор я больше не была. ![](https://storage.ghost.io/c/dd/26/dd2677a6-3a80-4373-accf-ef7b2aa06114/content/images/holod-media/wp-content/uploads/2025/06/2xcqdosdndo.jpg) Теперь летать за границу стало очень сложно, поэтому обследования я обычно прохожу в клинике МЧС в Санкт-Петербурге (*в 2025 году в центре экстренной и радиационной медицины им. Никифорова Надежде сделали операцию по разделению сросшихся поверхностей правого и левого бедра, что ограничивало подвижность ног. — Прим. «Холода»*). Это одна из немногих больниц в России, где занимаются больными буллезным эпидермолизом. У нас сильно не хватает специалистов в этой области. С доступом к зарубежным препаратам тоже сейчас стало намного [сложнее](https://roszdravnadzor.gov.ru/spec/news/40895?ref=holod.media). После реабилитации я возвращаюсь к своей привычной жизни: перевязки через день, таблетки, обезболивающее, куча витаминов — там огромный список. Примерно 200 тысяч в месяц уходит на таблетки и бинты. Одна перевязка в домашних условиях занимает в среднем два часа. Но когда надо куда-то торопиться, мы с мамой, конечно, делаем все быстрее. В Германии даже переводчица удивлялась, как мы все ловко делаем. ## За пределами клиники и перевязок В свободное время я люблю заниматься рукоделием. В школе меня научили вышивать крестиком. Удивительно, но после того, как мне прооперировали левую руку, мне стало сложнее, но теперь я уже научилась вышивать, используя пальцы. Но крючком вязать после операции даже не пыталась. Еще очень люблю рисовать по номерам. Я всегда стараюсь что-то сделать в подарок близким. [Как Российская империя легализовала проституциюБордели платили налоги, а десятки тысяч женщин оставили без паспорта и поставили на учет. Вот как это было![](https://storage.ghost.io/c/dd/26/dd2677a6-3a80-4373-accf-ef7b2aa06114/content/images/holod-media/wp-content/uploads/2025/05/k0brcka9lce.jpg)](https://holod.media/2025/05/31/kak-v-rossijskoj-imperii-legalizovali-prostitucziyu/) Работать по специальности у меня не вышло. Гонорары за тексты я получила лишь дважды: писала для новгородского издания «Ваши новости», но запал быстро пропал. Первые нормальные деньги я заработала от мягких игрушек, которые сшила сама. Их продавали на благотворительной ярмарке в 2012 году. Я также [веду](https://vk.com/nadinkyz?from=groups&ref=holod.media) свой блог о жизни с буллезным эпидермолизом. Раньше я получала пожертвования от своих подписчиков в группе во «ВКонтакте», но в самом начале 2022 года администрация сервиса написала мне с требованием предоставить выписки платежей за все время, что существует группа. Я этого сделать не смогла: не понимала, где и как мне найти чеки 10-летней давности. Мою группу заблокировали. Было очень неприятно лишиться доступа ко всем постам, которые я писала. [Журналистка легла в психиатрическую клинику ради репортажаЭто сделало ее настоящей звездой. Вот что она там увидела![](https://storage.ghost.io/c/dd/26/dd2677a6-3a80-4373-accf-ef7b2aa06114/content/images/holod-media/wp-content/uploads/2025/05/1955-4081-2.jpg)](https://holod.media/2025/05/30/zhurnalistka-legla-v-psihiatricheskuyu-kliniku-radi-reportazha/) Теперь все пожертвования я [получаю](https://xn--25-6kcikfbuey8dbng9dtd.xn--p1ai/?ref=holod.media) через благотворительный фонд «Счастливые дети Владивостока». Также я пишу туда, что мне нужно, и от фонда мне присылают лекарства и бинты. Мое заболевание неизлечимо, и я не знаю, сколько еще проживу. Но я рада, что мне смогли разделить пальцы, что я познакомилась с Романом и другими людьми, летала в Германию. Медицина не стоит на месте, и я верю, что когда-нибудь врачи научатся лечить людей с «синдромом бабочки».